Pseudomixoma Peritonei
Eccezionale intervento chirurgico al Gemelli per rimuovere uno pseudomixoma peritoneale gigante
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Le cellule maligne, prive di capacità di adesione alla superficie degli organi interni, si diffondono insieme alla mucina secondo un meccanismo noto come “fenomeno della distribuzione”. Questo processo si basa su due principi: il riassorbimento dei fluidi intraddominali in siti specifici come l’omento e la superficie inferiore del diaframma, e la forza di gravità che tende ad accumulare mucina e cellule in zone declivi come la pelvi, lo spazio retroepatico di destra, la doccia parietocolica di sinistra e il legamento del Treitz.
Altri fattori coinvolti sono i movimenti diaframmatici e la peristalsi intestinale. Al contrario, il tumore ha una bassa capacità di diffondersi tramite il sangue o i linfonodi, e quindi raramente forma metastasi a livello di fegato, polmoni o altri organi.
Perché scegliere il Dott. Andrea Di Giorgio
Il dott. Andrea Di Giorgio è un chirurgo specializzato con una vasta esperienza nel trattamento dello pseudomixoma peritonei e altre patologie oncologiche complesse.
Grazie alla sua competenza nella chirurgia citoriduttiva e nell’applicazione dell’HIPEC, assicura ai pazienti un approccio personalizzato e all’avanguardia, volto a migliorare la qualità della vita e la sopravvivenza.
Il dott. Di Giorgio lavora in centri di riferimento dotati di tecnologie avanzate e collabora con un team multidisciplinare di oncologi, radiologi e specialisti, per garantire un percorso terapeutico completo e sicuro.
Origine del Tumore
Nel 94% dei casi, lo pseudomixoma ha origine da una neoplasia mucinosa dell’appendice (LAMN). Nei restanti casi deriva da tumori mucinosi dell’ovaio o da altre neoplasie intra-addominali come quelle del pancreas, stomaco, colecisti, colon, retto e uraco.
Dal punto di vista istologico, lo pseudomixoma si divide in quattro categorie, basate sulla percentuale di cellule presenti nella matrice mucinosa e sulle caratteristiche genetiche e cellulari:
Pseudomixoma acellulato (mucina senza cellule)
Pseudomixoma di basso grado (adenomucinoso disseminato)
Pseudomixoma con cellule di alto grado (carcinomatoso mucinoso)
Variante ad alto grado con cellule ad anello con castone
Queste categorie influenzano la sopravvivenza: il 75% a 5 anni per il basso grado, che scende drasticamente al 14% per quello di alto grado.
Sintomatologia
Nelle fasi iniziali, la malattia è spesso asintomatica. Il progressivo accumulo di mucina può causare dolore e distensione addominale. Con il tempo, la compressione delle anse intestinali può provocare ostruzione e malnutrizione. Talvolta, la sintomatologia può mimare un’appendicite acuta.
Se non trattata, la malattia distrugge progressivamente i tessuti sani, causando fibrosi e occlusione intestinale. Nelle donne, i sintomi possono essere di natura pelvica, con sensazione di pesantezza o masse ovariche palpabili: il 40% delle diagnosi femminili avviene dopo una visita ginecologica.
Nel 20% dei casi lo pseudomixoma viene scoperto in modo incidentale durante interventi chirurgici per altre patologie.
Diagnosi
Un aumento dei marker tumorali come CA 19.9, CA 125 e CEA può indirizzare verso ulteriori accertamenti.
La TAC è l’esame più specifico, in grado di mostrare raccolte fluide compartimentalizzate, margini dentellati del fegato e della milza e dislocamenti intestinali causati dalla mucina.
L’ecografia non consente una diagnosi certa poiché la mucina appare simile al liquido intraperitoneale, ma può comunque indirizzare ad approfondimenti.
La risonanza magnetica è utile per caratterizzare la mucina e valutare il coinvolgimento del piccolo intestino.
Trattamento
Il trattamento principale è chirurgico e associato all’HIPEC (chemioterapia intraperitoneale in ipertermia), che porta a una sopravvivenza a 5 anni tra il 56% e l’85%. La chemioterapia sistemica endovenosa ha invece effetti limitati, riservata a casi di recidiva o progressione.
La chirurgia consiste nella citoriduzione, ovvero la rimozione di tutti i noduli tumorali macroscopicamente evidenti, con l’obiettivo di una citoriduzione completa (CC0) o con residuo microscopico < 2,5 mm (CC1).
Per raggiungere questo risultato, si esegue una peritonectomia, cioè la rimozione del peritoneo, la membrana che riveste la cavità addominale e gli organi interni, dove le cellule tumorali si impiantano e proliferano. Vengono asportati i peritonei di parete destra e sinistra, quello sottodiaframmatico, quello che avvolge il fegato, l’omento, il peritoneo pelvico e, se necessario, milza, colecisti, appendice, colon destro e tratti intestinali coinvolti.
HIPEC
L’HIPEC (Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy) consiste nell’infusione di chemioterapici (Mitomicina C, Oxaliplatino o Cisplatino) a 41-43°C per un tempo variabile, nel nostro Centro 90 minuti con Mitomicina C. L’alta temperatura permette una penetrazione più profonda del farmaco e attiva le cellule tumorali rendendole più sensibili alla chemioterapia.
Approccio Chirurgico
Al momento della diagnosi, la malattia è spesso diffusa in più quadranti addominali, rendendo necessario un intervento a cielo aperto. Se la diagnosi è precoce e localizzata, l’intervento può essere eseguito in modo mininvasivo tramite laparoscopia.
Follow-up e Recidive
Dopo l’intervento, il paziente si affida all’oncologo per decidere la necessità di ulteriori cicli chemioterapici, basati sul grado del tumore. Il follow-up prevede controlli annuali con TC e dosaggio dei marker tumorali.
La recidiva è frequente, con un tasso di circa il 37%. Tra questi, il 24-30% può essere trattato con un secondo intervento di citoriduzione + HIPEC, con una sopravvivenza a 5 anni del 57%. Nel 28% dei casi si procede con sola chemioterapia.
